Tratamiento: En primer lugar, tratamiento de la patología causante, en caso de que exista.

En el nistagmo periódico alternante adquirido se pueden utilizar agonistas del receptor GABA, como el baclofeno, con muy buenos resultados [3, 6, 12].

La variante congénita puede resolverse quirúrgicamente con resecciones parciales de los músculos rectos [12].

Pronóstico: El pronóstico, en el caso del nistagmo periódico alternante adquirido, depende de la causa. Cuando se debe a déficit visual bilateral, si el motivo causante de dicho déficit es reversible y se trata, puede desaparecer el nistagmo [6].

6. DOWNBEAT NYSTAGMUS (NISTAGMO VERTICAL INFERIOR)

Definición: Es el nistagmo central más frecuente y también el nistagmo persistente más frecuente. Se relaciona con lesiones que producen una alteración de la mirada vertical que se traduce en un movimiento vertical superior ocular, con sacadas correctoras verticales inferiores (downbeat) [6, 12, 13].

Clínica: Estos pacientes, además de los síntomas derivados de la patología causante, pueden asociar oscilopsia y desequilibrio. Asocia mentón bajo y ataxia al comenzar a caminar [1, 6, 11].

Puede aparecer en los primeros meses de vida por inmadurez del sistema oculomotor y suele resolverse espontáneamente hacia los dos años. Cuando aparece después de los 6 meses suele deberse a patología neurológica [1].

Se trata de un nistagmo vertical inferior que, aunque puede estar presente en posición primaria, generalmente aumenta con la mirada inferior. Aunque suele seguir la ley de Alexander y por ello ser mayor en la mirada inferior, a veces no la cumple y es más intenso en los desplazamientos laterales cuando el ojo está algo por debajo de la horizontal [6, 7].

Diagnóstico: Las lesiones que causan downbeat nystagmus son aquellas que afectan al vestibulocerebelo, es decir, el lóbulo floculonodular, paraflóculo y la úvula del vermis [6, 12].

Estas lesiones pueden ser estructurales. La más frecuente es la malformación de Arnold-Chiari tipo I, pero también se relaciona con siringobulbia, platibasia o alguna enfermedad de tipo desmielinizante. Otras causas que se deben descartar son la hipomagnesemia, el déficit de tiamina (vitamina B1) o de vitamina B12, así como intoxicaciones farmacológicas por fenitoína, carbamazepina, alcohol, litio u opiáceos [1, 6, 11].

Cuando no se encuentran lesiones ocupantes de espacio ni alteraciones anatómicas pueden encontrarse anticuerpos anti-GAD (descarboxilasa del ácido glutámico) que interfieren con las neuronas gabaérgicas del complejo vestibular central [6].

Tratamiento: Se utilizan fármacos con otras indicaciones (tratamiento off-label, fuera de guía) como clonazepam, baclofeno, gabapentina, memantina, 4-aminopiridina o 3,4-diaminopiridina. Pese a que los tratamientos médicos no han demostrado gran eficacia, la 4-aminopiridina (dalfampiridina) es la más eficaz. Como el tratamiento con 4-aminopiridina no está aprobado para este uso, el tratamiento más utilizado y la primera línea terapéutica es clonazepam [6, 11, 13].

Se pueden utilizar prismas ópticos para inducir convergencia y mejorar la oscilopsia asociada [6].

Pronóstico: Los pacientes con nistagmo vertical inferior congénito suelen experimentar resolución espontánea [11].

En los pacientes con nistagmo vertical inferior adquirido el pronóstico depende del motivo que lo origina, aunque en un 30-40% de las ocasiones no se encuentra causa que lo justifique [11].

7. NISTAGMO PENDULAR ADQUIRIDO

Definición: El nistagmo pendular ocurre cuando los ojos realizan un movimiento de ida y vuelta con la misma velocidad [11].

Clínica: Nistagmo pendular con movimiento ocular lento en los planos horizontal, vertical y torsional, que ocasionalmente forma ondas elípticas. Es de alta frecuencia y baja amplitud. Cuando los componentes horizontal y vertical se solapan aparece un nistagmo oblicuo y cuando están desincronizados entre ellos el nistagmo es circular o elíptico [6, 7].

Puede ser un nistagmo conjugado o disociado. También puede ser muy asimétrico, simulando un nistagmo monocular [6, 7, 11].

Existen dos subtipos: la miorritmia oculomasticatoria, con oscilaciones asociadas a contracciones de los músculos masticadores (patognomónico de la enfermedad de Whipple), y otro asociado a mioclonus palatal por lesiones en tronco y cerebelo [7, 11].

Diagnóstico: Se observa con más frecuencia en pacientes con esclerosis múltiple, que pueden tener formas asimétricas o monoculares, pero esta etiología es más frecuente en adultos. En niños también se asocia con lesiones en la región quiasmática, como gliomas o craneofaringiomas [6, 7, 11].

También se relaciona con ceguera, que cuando es bilateral el nistagmo suele ser mayor el ojo con peor visión [6].

Tratamiento: Memantina y gabapentina pueden reducir la gravedad del nistagmo y mejorar la visión puesto que éste se relaciona con las vías colinérgicas y gabaérgicas. Aun así, ningún tratamiento médico ha demostrado una resolución completa [6, 7, 11].

La inyección retrobulbar de toxina botulínica reduce la amplitud del nistagmo [6].

Pronóstico: Si con el tratamiento cesa por completo el movimiento ocular, esto afecta al reflejo vestíbulo ocular y pueden referir visión borrosa y oscilopsia [6].

8. SEE-SAW NYSTAGMUS O NISTAGMO EN BALANCÍN

Definición: Elevación y aducción de un ojo con descenso y abducción del contralateral de manera simultánea [11, 14].

Clínica: Es un nistagmo disociado en el que un ojo se eleva y aduce mientras el otro desciende y se abduce y que posteriormente se invierte completando el ciclo, movimiento que recuerda al de un balancín «sube y baja». Puede asociar un componente torsional [1, 6, 7, 11].

Es pendular o en resorte, de baja frecuencia y con amplitud similar entre ambos ojos [6, 14].

Aumenta de intensidad ante una luz intensa y disminuye con la acomodación y la convergencia [1].

Aunque suele ser pendular, puede finalizar con un movimiento en resorte y la fase lenta corresponde a medio ciclo (hemi-see-saw) [7, 11, 14].

Diagnóstico: Puede ser congénito o adquirido. Las lesiones que afectan a quiasma, mesencéfalo o ambos, pueden producirlo. Los traumatismos o los tumores paraselares-diencefálicos que afectan al quiasma, al tercer ventrículo o al fascículo longitudinal medial, como el craneofaringioma, son una causa frecuente [1, 6, 11].

Cuando el nistagmo es pendular se relaciona con lesiones mesencefálicas bilaterales, y cuando es en resorte con lesiones unilaterales [11, 14].

Pueden presentar alteraciones del campo visual, típicamente hemianopsia bitemporal por lo que se recomienda explorar el campo visual [6, 7].

Tratamiento: El tratamiento es el indicado específicamente para la causa que lo origina, como en el caso de los tumores hipofisarios.

El tratamiento médico con baclofeno y clonazepam puede disminuir la intensidad del nistagmo [11].

Pronóstico: El pronóstico depende de la causa que lo origine.

Cuando se lleva a cabo un tratamiento efectivo, con descompresión de la región mesodiencefálica, el nistagmo puede desaparecer [14].

Se adjunta una tabla resumen con las características de cada nistagmo enunciado en esta sección (Tabla 2, Anexo 1) y una tabla resumen con la clínica, causa y tratamiento de cada uno de ellos (Tabla 3).

INTRUSIONES SACÁDICAS NO NISTÁGMICAS

Son sacadas que interrumpen la fijación ocular o también movimientos de refijación anómalos o imprecisos. A diferencia del nistagmo, no existe una sacada rápida como consecuencia de una fase de desviación lenta, sino que es una sacada inapropiada rápida que altera la fijación estable, sin fase lenta previa [7].

Estas intrusiones sacádicas pueden tener un intervalo intersacádico regular o no tenerlo. Dentro de las que tienen intervalo intersacádico normal, las entidades más características son las oscilaciones cuadrangulares y las oscilaciones macrosacádicas. Dentro de las intrusiones sacádicas sin intervalo intersacádico regular, las entidades más significativas son opsoclonus, bobbing ocular y flutter ocular, aunque en este tipo también podemos encontrar el nistagmo voluntario [3, 6, 7].

1. OPSOCLONUS, TAMBIÉN LLAMADO OPSOCLONUS-MIOCLONUS, OPSOCLONUS-MIOCLONUS-ATAXIA O SACCADOMANIA

Definición: Movimientos sacádicos conjugados multidireccionales sin intervalo intersacádico. La incidencia es de 0.18 casos por millón de habitantes o de 0.27 casos por millón de niños, con mayor prevalencia en el sexo femenino [11, 15, 16].

Clínica: Movimientos conjugados sacádicos rápidos, involuntarios, desordenados, repetidos e imprevisibles, que se producen en todas las direcciones y persisten durante el sueño. La amplitud es mayor que en el flutter ocular. Aumenta con la convergencia ocular [3, 7, 11].

Suele asociar guiños oculares, contracciones faciales, mioclonías y ataxia. También suelen asociar irritabilidad, ataxia y alteraciones del sueño y estancamiento ponderal [11, 15, 16, 17].

La edad media de presentación es a los 18 meses [15, 16].

Es común que exista clínica catarral prodrómica, aunque la causa sea tumoral [15].

Diagnóstico: Este trastorno suele reflejar una patología grave de base, como meningitis, meningoencefalitis, intoxicación medicamentosa o que se encuadre dentro de un síndrome paraneoplásico [6, 7].

Un 50% de los niños con opsoclonus asocian un neuroblastoma u otros tumores derivados de la cresta neural como ganglioneuroma o hepatoblastoma, por lo que se debe realizar despistaje de estas entidades, principalmente neuroblastoma, con análisis de sangre, análisis de líquido cefalorraquídeo y neuroimagen [3, 6, 7, 8, 15].

Sólo el 2 % de los niños con neuroblastoma presentan opsoclonus [15].

Los fenómenos paraneoplásicos de otros tumores sistémicos (sobre todo carcinoma microcítico de pulmón) son más frecuentes en los pacientes en edad adulta [7].

Aunque pueda tratarse de un síndrome paraneoplásico y hay evidencia de que es un trastorno inmunomediado, la mayoría de los pacientes son negativos en los cribados de marcadores tumorales, por lo que no se recomienda su realización ya que su negatividad no descarta que se trate de un síndrome paraneoplásico [6, 7, 16].

Tratamiento: El tratamiento depende del proceso primario causante del cuadro [7].

Como tratamiento farmacológico, la ACTH (hormona adrenocorticótropa) ha demostrado eficacia en algunos casos [7].

También se han utilizado corticoides, plasmaféresis, inmunoglobulinas intravenosas, ciclofosfamida y azatioprina para reducir las oscilaciones sacádicas y la oscilopsia asociada [6, 16].

Pronóstico: La existencia de opsoclonus en pacientes con neuroblastoma mejora el pronóstico de este [7].

2. BOBBING OCULAR

Definición: Movimientos sacádicos conjugados unidireccionales verticales sin intervalo intersacádico [11].

Clínica: Sacudidas rápidas de los ojos hacia abajo seguidas de un movimiento lento de retorno hacia la posición primaria [7, 11].

Ocasionalmente asocian parálisis oculomotoras [11].

Existen variantes como el bobbing inverso o dipping ocular (movimiento vertical inferior lento con corrección superior), el bobbing reverso (movimiento vertical superior) y el bobbing converso, con variaciones en sentido y orientación de los movimientos lentos y rápidos. Como la diferencia entre los subtipos de bobbing ocular puede ser compleja, se recomienda realizar el diagnóstico de bobbing ocular y describir el movimiento ocular [7, 11].

Diagnóstico: Suele darse en pacientes con lesiones extensas protuberanciales, ocasionalmente en coma, aunque también puede darse en encefalopatías difusas y tumores de fosa posterior [7].

Tratamiento: El tratamiento a llevar a cabo es el de la causa que lo origina, que generalmente es una lesión protuberancial.

Pronóstico: El pronóstico, al igual que el tratamiento, viene determinado por la patología causante del cuadro.

3. FLUTTER OCULAR

Definición: Movimientos sacádicos conjugados unidireccionales horizontales sin intervalo intersacádico [11].

Clínica: Ráfagas de movimientos oculares involuntarios, horizontales, de pequeña amplitud y frecuencia muy alta. Estas intrusiones sacádicas pueden ser sutiles al ser de pequeña amplitud [3, 6].

En algunos casos puede preceder a un opsoclonus [15].

Tanto el diagnóstico como el tratamiento son iguales a lo expuesto para el opsoclonus.

CONCLUSIONES

A la hora de explorar al paciente pediátrico con movimientos oculares atípicos y aparentemente involuntarios debemos tener en cuenta si se trata de un movimiento nistágmico o, por otro lado, nistagmoide (intrusión sacádica no nistágmica), pues ello nos orientará hacia el diagnóstico, la etiología y el tratamiento.

Es de suma importancia conocer los nistagmos no vestibulares puesto que varios subtipos tienen como principal causa la neurológica u oncológica: spasmus nutans, mioquimia del músculo oblicuo superior, nistagmo periódico alternante, downbeating nystagmus, nistagmo pendular adquirido y see-saw nystagmus.

Por otro lado, en las intrusiones sacádicas no nistágmicas, tanto el opsoclonus como el flutter ocular y el bobbing ocular tienen como causa más frecuente la neurológica, pero en estos casos siempre se recomienda llevar a cabo el diagnóstico diferencial con el nistagmo voluntario.

Dado que puede ser un hallazgo casual en la exploración rutinaria del paciente pediátrico, debemos conocer el tipo de movimiento ocular ante el que nos encontramos, cuándo es necesario sospechar una causa subyacente grave y las pruebas complementarias que se deben llevar a cabo.

AGRADECIMIENTOS

A nuestros compañeros del Hospital Clínico Universitario de Valladolid, tanto de Otorrinolaringología como de Oftalmología, por su inestimable ayuda en la realización de este escrito.

A la Comisión de Otoneurología de la Sociedad Otorrinolaringológica de Castilla y León, Cantabria y La Rioja y al equipo editorial de Revista ORL por hacer posible este monográfico.

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ANEXO 1